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Caso Clínico: Adenoma de cuerpo ciliar

Mar 22, 2018 10:00:00 AM

Presentación de caso

Se trata de un paciente femenino de 7 años de edad, originaria y residente de Agua Dulce, Veracruz, de ocupación estudiante; quien ingresa a la Asociación Para Evitar la Ceguera en México I.A.P “Hospital Dr. Luis Sánchez Bulnes” en enero de 2013; refiriendo la presencia de “lesión” en el ojo izquierdo en tratamiento por otro oftalmólogo con maleato de timolol cada 12 horas en dicho ojo. Niega antecedentes patológicos o heredofamiliares de importancia.



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Exploración física

A la exploración física se encuentra agudeza visual de 20/20 en ojo derecho y 20/150, que no mejoraba, en el ojo izquierdo. La presión intraocular dentro de límites normales en ambos ojos. La paciente tenía anisometropía ya que presentaba una refracción de +0.25-0.50 x 10º en el ojo derecho, y +8.00-4.50x5º en el izquierdo. 

La exploración física, tanto el segmento anterior como el polo posterior, en el ojo derecho se encontró de características normales. Sin embargo, en el ojo derecho se podía apreciar la córnea con un leucoma en el meridiano de las 7-8, que no tiñe. El iris se apreciaba irregular con una lesión de inferior en los meridianos de las 6 y 7, la cual transilumina, y presenta sinequias anteriores en la zona de la lesión, con una opacidad cristaliniana en ese sector.  El polo posterior se apreciaba de características normales. 

Estudios complementarios

Por las características clínicas de la lesión se decide realizar ecografía, UBM y OCT de segmento anterior. En los cuales se observan las características específicas de la lesión dependiente de iris y cuerpo ciliar. 

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Diagnóstico

Con los hallazgos clínicos se llega al diagnóstico presuntivo de lesión neuroepitelial en el ojo izquierdo, a descartar meduloepitelioma, adenocarcinoma o adenoma de epitelio no pigmentado; además de presentar catarata secundaria y anisometropía.  Para poder llegar al diagnóstico preciso se solicitan preoperatorios para biopsia. 

Tratamiento

Se realiza biopsia incisional de cuerpo ciliar con diagnóstico presuntivo de probable meduloepitelioma del cuerpo ciliar. Se decide realizar dicha biopsia con ocutomo y se obtiene muestra, la cual se envía a patología.

Seguimiento

Se decidió solo realizar seguimiento ecográfico de la lesión, durante dos años no se observa crecimiento de ésta. Dos años después del diagnóstico se presenta la paciente con dolor, náusea y vómito, baja visual, ojo rojo y lagrimeo. A la exploración física se encuentra agudeza visual de percepción de luz con presión intraocular de 38 mmHg, córnea con edema importante, lesión quística en iris de M3 a M6, y el cristalino se observa intumescente con desplazamiento anterior del diafragma iridocristaliniano. Por lo que se decide realizar facoemulsificación e implante de lente intraocular, para resolver el glaucoma facomórfico. El cual se resuelve posterior a la cirugía y se logra agudeza visual de 20/100 con presión intraocular de 16 mmHg; sin embargo, el paciente ya no ha regresado para revisión. 

Adenoma de epitelio no pigmentado de cuerpo ciliar 

La primera descripción del adenoma de epitelio no pigmentado de cuerpo ciliar fue realizada por Shields en 1983. Los adenomas de epitelio no pigmentado del cuerpo ciliar son neoplasias raras y la mayoría solo se describen en reportes de casos. Hay aproximadamente 30 casos reportados en la literatura. La mayoría de las veces no se piensa en este diagnóstico por su baja incidencia y se llega al diagnóstico al realizar una biopsia y someterse al diagnóstico histopatológico. 

El cuerpo ciliar puede dar tumores adquiridos y congénitos. Las lesiones congénitas pueden ser malformaciones coristomatosas o tumores de tejido embrionario; principalmente el meduloepiteliomia, primera impresión diagnóstica en nuestra paciente, por la presentación y la edad. Hay otras lesiones adquiridas como adenomas y carcinomas del epitelio ciliar. 

Este tumor es propenso en adultos entre los 25- 70 años, sin predilección de sexo. La queja más frecuente del paciente es baja de la agudeza visual.  Se sabe que dentro de las complicaciones del adenoma de cuerpo ciliar, se encuentra la formación de cataratas, iridociclitis recurrentes, y rubeosis iridis. 

Al realizar la ecografía de manera rutinaria se encuentra una masa sólida, de densidad homogénea y reflectividad interna alta, que al detallar la lesión con una ultrabiomicroscopía se observa una lesión que se origina del cuerpo ciliar. 

El reporte histopatológico muestra una neoplasia benigna compuesta de laminas de células con citoplasma claro, rodeadas por una membrana basal bien definida, presentando en ocasiones diferenciación tubular alternando con algunas células crónicas inflamatorias. El análisis de inmunohistoquímica se encuentra positivo para vimentina, S-100, antígeno de membrana epitelial y enolasa neuronal específica. Y debe presentar marcadores negativos característicos de melanoma y músculo liso (HMB-45, melan-A y actina de músculo liso). 

Los diagnósticos diferenciales de esta lesión deben incluir todas las lesiones que puedan formarse del cuerpo ciliar y el iris, incluyendo melanomas amelanóticos, meduloepitelioma, adenocarcinoma. 

El manejo de estos pacientes consiste en biopsia para descartar melanoma de cuerpo ciliar, y posteriormente, al llegar al diagnóstico de adenoma de cuerpo ciliar solo se recomienda seguimiento para vigilar el tamaño de la lesión a pesar de su naturaleza benigna este tumor es capaz de crecer y causar complicaciones secundarias como cierres angulares, cataratas, hemorragias vítreas, rubeosis iridis (por la producción de VEGF por parte del tumor). 

BIBLIOGRAFÍA

Tumores de cuerpo ciliar: diagnóstico ecográfico. Cecilio Francisco Velasco-Barona, Moravia Suárez-Tatá, Donny Reyes-Bazua, Abelardo A. Rodríguez-Reyes, Eduardo Moragrega-Adame. Rev Mex Oftalmol; Mayo-Junio 2004; 78(3): 127-137

Ciliary body adenoma of non-pigmented epithelium. J Clin Pathol. 2004 September; 57(9): 997–998. S Mansoor and A Qureshi

Adenoma of nonpigmented epithelium in ciliary body: literature review and case report. Chen et al. / J Zhejiang Univ Sci B 2007 8(9):612-615

Adenoma of the Iris and Ciliary Body. Case Report. Pol J Pathol 2003, 54, 3, 187-190

Shields JA, Eagle RC, Shields CL, Singh AD, Torrisi PF: Pro- gressive growth of benign adenoma of the pigment epithelium of the ciliary body. Arch Ophthalmol 2001, 119, 1859-1861.

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